Dans ce chapitre, les principaux indicateurs développés par organe sur l’ensemble des malades sont présentés dans le cadre de la greffe pédiatrique. Ainsi, sont considérés comme pédiatriques tous les malades inscrits en liste d’attente de greffe avant l’âge de 18 ans et ce quelque soit leur âge à leur sortie de liste d’attente (greffe, décès, sortie). Les méthodes d’analyse sont les mêmes que celles utilisées dans les chapitres précédents et présentées dans le chapitre « Greffes d’organes ».
Quelques chiffres clés
Les greffes d’organes réalisées le plus couramment sur des receveurs inscrits avant l’âge de 18 ans sont la greffe rénale (122 greffes dont 12 sur des receveurs de plus de 18 ans au moment de la greffe) et la greffe hépatique (73 greffes et aucune sur des receveurs de plus de 18 ans au moment de la greffe).
On trouve également dans le tableau 1, les inscriptions sur la liste d'attente effectuées en 2009, qui expriment les besoins de l'année selon le type d'organe, et qu'il est possible de comparer au nombre de greffes réalisées.
Résumé de l’activité
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2004 |
2005 |
2006 |
2007 |
2008 |
2009 |
2010 |
Liste d'attente |
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- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année |
10 |
7 |
8 |
8 |
12 |
13 |
9 |
|
dont plus de 18 ans au 1er janvier |
0 |
1 |
0 |
1 |
1 |
3 |
2 |
|
- nouveaux inscrits dans l'année |
27 |
30 |
29 |
32 |
28 |
33 |
|
|
- décédés dans l'année |
6 |
6 |
7 |
5 |
4 |
8 |
|
|
% de décès parmi les inscrits |
16,2 % |
16,2 % |
18,9 % |
12,5 % |
10,0 % |
17,4 % |
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|
- sortis de la liste d'attente |
5 |
5 |
2 |
1 |
2 |
4 |
|
Greffes |
19 |
18 |
20 |
22 |
21 |
25 |
|
En 2009, 6% des candidats à une greffe cardiaque et 7% des greffés ont moins de 18 ans. Le pourcentage de décès parmi les inscrits est le double de celui de la cohorte globale (17,4% versus 8,7%).
Inscription en liste d’attente et devenir des candidats
En 2009, 33 nouveaux candidats à une greffe cardiaque de moins de 18 ans ont été inscrits sur la liste d’attente. Avec un total de 46 candidats, la population pédiatrique représente, en 2009, 6 % des malades en attente de greffe cardiaque (46 sur 785). Parmi ces 46 malades, 30 (65 %) ont 10 ans ou moins et 16 ont plus de 10 ans. Le nombre de nouveaux inscrits dans l’année augmente légèrement en 2009 et est le plus important depuis 2004. Les cardiomyopathies dilatées sont de très loin la plus fréquente des indications de nouvelle inscription sur la liste d’attente (73%) alors que les cardiopathies congénitales sont une indication rare (6%).
La durée médiane d’attente pour la cohorte des malades, inscrits avant l’âge de 18 ans entre 2007 et 2009, est de 1,9 mois alors qu’elle est de 3,5 mois pour la cohorte globale. La durée d’attente varie beaucoup selon l’âge à l’inscription avec une attente plus longue pour la tranche d’âge 0-1 an dans la cohorte 2004-2009. Cette difficulté d’accès à la greffe des plus petits s’explique par un faible nombre de donneurs décédés et prélevés d’un cœur dans cette tranche d’âge alors qu’il y a, pour ces cas, une plus grande nécessité d’appariement morphologique entre le donneur et le receveur.
Le nombre de décès parmi les inscrits est le double de celui de la cohorte globale (17,4% versus 8,7%). Un jeune âge et une assistance ventriculaire sont associés à la mortalité sur liste d’attente. Les 0-1 an qui représentent 20% (9 sur 43) des inscrits totalisent 50% des décès sur la liste. Deux malades parmi les 3 nouveaux inscrits (67%) ayant une assistance ventriculaire et 6 parmi les 42 (14%) n’en ayant pas sont décédés en 2009.
Prélèvement en vue de greffe
En 2009 comme en 2008, 6% (24 sur 380) des donneurs décédés et prélevés d’un cœur en France ont moins de 18 ans. Parmi les 24 greffons cardiaques prélevés en France, 23 ont été greffés dont un à l’étranger. Parmi ces 23 donneurs pédiatriques, 5 (22%) avaient moins de 11 ans dont 2 avaient moins de 2 ans.
Sur les 22 greffons pédiatriques prélevés en 2009 et greffés en France, 12 ont été utilisés chez des receveurs adultes. Parallèlement, 10 receveurs de moins de 18 ans ont reçu un cœur d’un donneur adulte.
La pénurie mesurée par le nombre de candidats pour un greffon est sensiblement stable par rapport à 2008 (1,8 versus 1,9) et est inférieure à la pénurie dans la cohorte globale (2,2). Il y a une difficulté d’accès à la greffe des 0-1 an qui représentent 20 % des candidats (9 sur 46) et 8 % des greffés (2 sur 25).
Activité de greffe
Depuis la mise en place de la priorité nationale pédiatrique en 2005 avec une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques, l’activité de greffe pédiatrique a légèrement augmenté (18 greffes en 2005 contre 25 en 2009). Cette année l’activité de greffe est en augmentation passant de 21 greffes en 2008 à 25 en 2009. En 2009, 10 équipes ont effectué de 1 à 6 greffes cardiaques pédiatriques, 5 n’ont effectué qu’une seule greffe dans l’année. L’activité de greffe pédiatrique représente 7 % du total de l’activité de greffe cardiaque en France (25 sur 359).
Survie post greffe
Figure Péd C1. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon l’âge à l’inscription (1985-2008)
Age à l'inscription |
Effectif |
Survie à 1 mois |
Survie à 1 an |
Survie à 5 ans |
Survie à 10 ans |
Survie à 15 ans |
Médiane de |
0-1 an |
85 |
82,2 % |
71,5 % |
60,2 % |
45,2 % |
40,0 % |
101,0 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
69 |
60 |
44 |
28 |
18 |
|
2-10 ans |
124 |
74,1 % |
66,4 % |
57,3 % |
47,4 % |
NO |
116,1 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
88 |
77 |
51 |
29 |
10 |
|
11-17 ans |
270 |
86,2 % |
76,0 % |
65,1 % |
53,6 % |
NO |
136,4 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
230 |
200 |
129 |
77 |
39 |
|
|
() :intervalle de confiance NO : non observable * : nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun événement n'est survenu |
|||||||
La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardiaque est meilleure pour les 11-17 ans que pour les moins de 10 ans mais cette différence n’est pas significative. Leur survie est de 76%, 65% et 54% à respectivement 1, 5 et 10 ans. La survie tardive pour les 0-1 an est de 45% à 10 ans et de 40% à 15 ans.
Conclusion
Les principales caractéristiques de la greffe cardiaque pédiatrique sont :
- un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente et un nombre de greffés en augmentation en 2009
- une durée d’attente médiane courte (1,9 mois pour la cohorte 2007-2009)
- un pourcentage de décès sur la liste d’attente élevé sans doute liée à une difficulté d’accès à la greffe pour les 0-1 an et dans une moindre mesure pour les 2-10 ans
- une priorité pédiatrique effective avec 48% des greffes pédiatriques effectuées avec des greffons de donneurs adultes
- une activité de prélèvement des greffons cardiaques chez les 10 ans et moins faible.
Une réflexion avec les professionnels va s’engager sur les actions à mettre en place pour diminuer la mortalité sur la liste d’attente. Une concertation impliquant tout particulièrement les coordinations et les réanimateurs doit permettre d’augmenter le prélèvement pédiatrique. Conjointement une modification des règles d’attribution des greffons est envisagée avec une possible sanctuarisation des greffons pédiatriques et une modification des critères de super-urgence pour les malades sous assistance.
Greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique
Résumé de l’activité
Cœur-Poumons |
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Liste d'attente |
|||||||
Greffes |
|||||||
Poumon |
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Liste d'attente |
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Greffes |
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Inscription en attente et devenir des candidats
En 2009, 22 nouveaux candidats de moins de 18 ans ont été inscrits sur la liste d’attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire. Avec un total de 36 candidats, la population des inscrits avant l’âge de 18 ans représente, en 2009, 7 % des malades en attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire (36 sur 507). Parmi ces 36 candidats, 7 ont moins de 11 ans. La proportion de candidats pédiatriques par rapport à la population totale des malades en attente est de 16 % pour la greffe cardio-pulmonaire et de 6 % pour la greffe pulmonaire. L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est l’indication exclusive des nouvelles inscriptions sur la liste d’attente pour la greffe cœur-poumons alors que la mucoviscidose représente 89 % des nouvelles inscriptions pour la greffe pulmonaire.
La durée d’attente pour la cohorte des malades candidats à une greffe cardio-pulmonaire inscrits entre 2004 et 2009 est plus longue pour la population pédiatrique que pour la population adulte (12,5 mois versus 8 mois pour les adultes). La durée médiane d’attente avant greffe pulmonaire pour la cohorte 2004-2009 est de 5,6 mois. Elle est de 4,2 mois pour les adultes. La durée d’attente avant greffe pulmonaire pédiatrique diminue depuis 1999. La durée médiane d’attente était de 17,8 mois pour la cohorte des malades inscrits pendant la période 1999-2002 et elle est de 3,4 mois pour la cohorte 2007-2009.
Il y a eu 2 décès sur la liste d’attente de cœur-poumons et 3 décès en attente de greffe pulmonaire en 2009.
Prélèvement en vue de greffe
En 2009, 3% (8 sur 249) des donneurs décédés et prélevés de poumon ou de cœur-poumons en France ont moins de 18 ans. Parmi les 8 greffons prélevés en France, 7 ont été greffés dont un à l’étranger. Aucun prélèvement n’a été effectué chez des donneurs de moins de 11 ans.
Parmi les 8 malades qui ont eu une greffe pulmonaire, avant l’âge de 18 ans, en 2009, 7 ont reçu un greffon d’un donneur de plus de 18 ans. Sur les 6 greffons pédiatriques greffés en France (5 poumons et 1 cœur-poumons) seulement 1 a été utilisé pour un receveur de moins de 18 ans.
Activité de greffe
Depuis la mise en place en 2006 de la priorité nationale pédiatrique pour la greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire (qui permet une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques), l’activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique n’a pas augmenté. En 2009, 12 greffes pulmonaires ont été effectuées chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l’inscription ce qui représente 5% de l’activité totale de greffe pulmonaire (12 sur 231). Parmi ces malades, 4 avaient 18 ans ou plus au moment de la greffe. Aucune greffe cardio-pulmonaire pédiatrique n’a été effectuée en 2009. Toutes les greffes pulmonaires réalisées sont des greffes bipulmonaires. Onze des 12 malades avaient, comme indication à la greffe, une mucoviscidose.
En 2009, 6 équipes ont réalisé de 1 à 5 (Paris Georges Pompidou) greffes pulmonaires.
Le nombre de candidats pour un greffon pulmonaire en 2009 est de 2,2.
Survie post greffe
Figure Péd PCP1. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardio-pulmonaire selon la période de greffe (1987-2008)
Période de greffe |
Effectif |
Survie à 1 mois |
Survie à 1 an |
Survie à 5 ans |
Survie à 10 ans |
Survie à 15 ans |
Médiane de |
Avant 1995 |
76 |
78,9 % |
60,5 % |
27,5 % |
23,2 % |
NO |
20,4 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
60 |
46 |
20 |
16 |
6 |
|
1996-2008 |
41 |
75,6 % |
58,5 % |
44,9 % |
36,6 % |
NO |
39,2 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
31 |
24 |
13 |
8 |
0 |
|
|
() : intervalle de confiance NO : non observable * : nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun événement n'est survenu |
|||||||
Figure Péd PCP2. Survie du receveur pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-2008)
Période de greffe |
Effectif |
Survie à 1 mois |
Survie à 1 an |
Survie à 5 ans |
Survie à 10 ans |
Survie à 15 ans |
Médiane de |
Avant 1995 |
61 |
83,4 % |
51,7 % |
25,0 % |
21,7 % |
NO |
14,4 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
50 |
31 |
15 |
13 |
7 |
|
1996-2008 |
125 |
87,0 % |
77,3 % |
45,9 % |
NO |
NO |
48,3 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
107 |
92 |
32 |
9 |
0 |
|
|
() : intervalle de confiance NO : non observable * : nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun événement n'est survenu |
|||||||
La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardio-pulmonaire pour les patients greffés entre 1996 et 2008 est de 59 %, 45 % et 37 % respectivement à 1, 5 et 10 ans alors que celle après greffe pulmonaire est de 77 % et 46 % respectivement à 1 et 5 ans . La survie des malades après greffe pulmonaire est significativement meilleure pour les malades transplantés entre 1996 et 2008 que pour ceux transplantés avant 1995.
Conclusion
Les caractéristiques de la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique cette année sont :
- une stabilité du nombre de candidats alors que depuis 2008 l’âge supérieur de la population pédiatrique a été augmenté passant de 16 à 18 ans
- une activité de greffe pédiatrique pulmonaire faible (5% de l’activité totale de greffe pulmonaire), avec comme indication quasi exclusive la mucoviscidose, réalisée par des équipes spécifiques
- l’absence de greffe cardio-pulmonaire dont l’indication est l’hypertension artérielle pulmonaire primitive
- un pourcentage de décès parmi les inscrits stable
- une grande majorité (83%) des greffes effectuées avec des greffons provenant de donneurs adultes
Résumé de l’activité
Liste d'attente |
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Greffes |
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Inscription en attente et devenir des candidats
A l’exclusion de l’année 2004, le nombre d’enfants nouvellement inscrits est stable depuis près de 12 ans, entre 80 et 90 nouvelles inscriptions par an. Parmi les 88 nouvelles inscriptions enregistrées en 2009, 39 concernent des enfants de moins de 2 ans (44,3 % des nouveaux inscrits), 19 concernent des enfants âgés de 11 à 17 ans (21,6 % des nouveaux inscrits soit le taux observé les années précédentes si l’on exclut l’année 2008). L’indication de retransplantation élective ou non concerne 14 nouveaux inscrits soit 15,9 % des nouveaux inscrits.
Le nombre de malades restant inscrits au début de l’année 2010 est de 60 enfants, soit une augmentation de 62 % en 5 ans.
Les malades pédiatriques sont pour l'essentiel inscrits dans les équipes de la région Ile-de-France (68,5 % en 2009), dont 2 équipes à orientation pédiatrique exclusive.
L’atrésie des voies biliaires reste l’étiologie dominante avec 38,6 % des indications de greffe parmi les nouveaux inscrits, suivie principalement des maladies métaboliques avec une progression des indications en 5 ans passant de 3,1 à 17%, puis des cirrhoses (non biliaires) avec 11,4%, suivi de l’hépatite fulminante (ou insuffisance hépatique aiguë) et des retransplantations électives représentant chacune 6,8 % des indications.
Estimée sur l’ensemble de la cohorte des enfants inscrits entre 2007 et 2009, à l'exclusion des malades inscrits en super-urgence et des greffes issues de donneurs vivants, la durée médiane de séjour en liste d'attente avant greffe de foie est de 6,2 mois sans influence de l’âge à l’inscription. Cette médiane est plus élevée que celle observée pour les périodes 1999-2002 (4 mois) et 2003-2006 (5 mois). La médiane d’attente observée chez les receveurs pédiatriques est significativement plus élevée que celle observée chez les receveurs adultes durant la période 2004-2009 (5,3 contre 3,8 mois ; p=0,003).
Trente-trois des 136 demandes de super-urgence accordées par le collège d’experts concernaient des enfants en 2009 (soit 24 % des super-urgences et de l’ensemble des enfants inscrits). Un enfant est décédé en attente et 32 ont pu être greffés après avoir fait l’objet d’une demande de super-urgence en 2009. La priorité urgence régionale est supprimée depuis février 2009 ce qui a pour conséquence un report des indications pédiatriques vers la priorité super-urgence, et qui explique l’augmentation du recours à la super-urgence pour les enfants en 2009 (+ 73,7% en 1 an). Une composante « experts » a été accordée à 5 enfants, tous greffés en 2009. Au total, 27,5 % de l’ensemble des enfants inscrits se sont vu accordés une priorité en 2009 (contre 33,1% en 2008), soit un recul de 15,6% par rapport à 2008.
La mortalité en liste d’attente accuse une baisse sensible en 2009 avec 2 décès en attente contre 5 l’année passée, néanmoins les petits effectifs incitent à regarder les résultats avec prudence. Ainsi, il faudra atteindre un effectif suffisant pour réaliser des analyses complémentaires pour évaluer l’effet des modifications des règles de répartition intervenues en 2006 et 2008.
Prélèvement en vue de greffe
L’analyse de l’activité de prélèvement montre une diminution régulière depuis 15 ans du nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’au moins un foie (-4,7 % en moyenne par an entre 1994 et 2009), dans un contexte d’augmentation générale du prélèvement. L’augmentation observée en 2007 du nombre de donneurs âgés de 11 à 17 ans prélevés d'au moins un greffon hépatique (+ 72,5 % par rapport à 2006) ne s’est pas confirmée ces deux dernières années avec une baisse de 50,7% entre 2007 et 2008 et un nombre de donneurs en 2009 identique à 2008. Quinze enfants ont reçu un greffon prélevé en France sur un donneur décédé de plus de 30 ans. Seize greffons, issus de donneurs pédiatriques (âgés de 11 à 17 ans), prélevés en France ont été greffés en France chez des receveurs adultes dont 6 chez des receveurs âgés de plus de 60 ans.
Activité de greffe
En 2009, 73 greffes hépatiques ont été réalisées en France au profit de receveurs âgés de moins de 18 ans lors de leur inscription en liste d'attente, contre 78 en 2007 et 74 en 2008, soit une réduction de l’activité de greffe de plus de 6 % en 2 ans, réduction accompagnée d’une augmentation de 28% du nombre de malades en attente sur la même période. Sept greffes sont issues de donneurs vivants (contre 9 en 2007 et 4 en 2008) et 35 proviennent du partage d'un greffon (contre 40 en 2008 et 39 en 2007).
La raréfaction des donneurs pédiatriques et la baisse du recours au donneur vivant ne sont que partiellement compensées par le recours au partage hépatique (+ 25 % en 5 ans), entrepris principalement pour les donneurs de plus de 18 ans (82,9 % des foies partagés).
Cette augmentation du partage hépatique, observée depuis 2007, est due à la mise en place d’une priorité pédiatrique nationale sur le foie gauche des greffons de donneurs adultes âgés de 18 à 30 ans mais, par définition, ne profite qu’aux enfants de petit poids et a régressé de 12,5 % pour la 1ère fois cette année.
Sept équipes ont réalisé des greffes pédiatriques, en notant que 68,5 % de ces greffes ont été réalisées en région Ile-de-France et 53,4 % par l'équipe du Kremlin-Bicêtre. Les équipes de la région Ile-de-France réalisent la majorité de leurs greffes au profit de receveurs venant de l'ensemble du territoire national.
L’indicateur de pénurie (nombre total de candidats pour un greffon) plutôt stable jusqu’en 2007, oscillant entre 1,6 et 1,7, est passé à 1,8 en 2008 puis à 1,9 greffon par candidat en 2009.
Survie post greffe
Figure Péd F1. Survie du receveur pédiatrique après greffe hépatique selon l'âge à l'inscription (1985-2007)
Age à l'inscription |
Effectif |
Survie à 1 mois |
Survie à 1 an |
Survie à 5 ans |
Survie à 10 ans |
Survie à 15 ans |
Médiane de survie (mois) |
0 - 1 an |
596 |
85,3 % |
79,6 % |
75,6 % |
73,8 % |
NO |
NO |
|
nombre de sujets à risque* |
|
505 |
469 |
338 |
211 |
71 |
|
2 - 10 ans |
531 |
87,7 % |
80,0 % |
76,6 % |
75,1 % |
72,5 % |
NO |
|
nombre de sujets à risque* |
|
465 |
422 |
345 |
247 |
147 |
|
11 - 17 ans |
343 |
87,4 % |
79,8 % |
72,6 % |
69,4 % |
64,6 % |
NO |
|
nombre de sujets à risque* |
|
298 |
270 |
208 |
132 |
70 |
|
|
() : intervalle de confiance NO : non observable * : nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun événement n'est survenu |
|||||||
Remarque : pour les analyses de survie, l'année 2008 a été exclue de la cohorte étant donné le retard pris dans la saisie des suivis médicaux post greffe (cf. tableau F18).
Globalement, la survie du receveur pédiatrique après une greffe de foie réalisée entre 1996 et 2007 est de 89,0 % à 1 mois, 83,7 % à 1 an, 79,2 % à 5 ans et 75,4 % à 10 ans. La survie en greffe de foie pédiatrique est telle que la durée médiane de survie (durée à partir de laquelle la probabilité de décès est de 50 %) n'est pas observée. L’analyse univariée de la survie ne montre pas de différence significative des résultats selon l’âge du receveur à l’inscription pour la cohorte 1985-2007 (p = 0,10).
Conclusion
Le contexte global de la greffe hépatique pédiatrique en 2009 est celui :
- d’une incidence qui oscille entre 80 et 90 nouvelles inscriptions par an depuis 2005, avec une augmentation, ces 3 dernières années, des inscriptions d’enfants dont l’indication de greffe est une hépatopathie métabolique,
- sans augmentation de l’activité de greffe,
- avec pour conséquence une augmentation de la pénurie de greffons, avec des besoins qui restent encore supérieurs aux possibilités de greffe. Globalement, les 73 greffons disponibles en 2009 n’ont couvert les besoins que de 52,9 % des 138 candidats à la greffe (contre 60,9 % en 2007), soit 1,9 candidat pour un greffon utilisable dans l’année,
- d’une diminution du taux d’incidence de décès en liste d’attente qui reste à confirmer dans le futur et d’une baisse du recours à la priorité super-urgence nationale malgré l’augmentation de la durée médiane d’attente pour les enfants,
- d’une amélioration à travers le temps de la qualité des résultats.
Cette baisse de l’activité de greffe est la conséquence de la baisse du nombre de donneur pédiatrique, d’un moindre recours au donneur vivant et au partage hépatique pour les donneurs de moins de 18 ans, malgré l’augmentation du partage hépatique des greffons de donneurs adultes âgés de 18 à 30 ans dans le cadre de la priorité pédiatrique nationale foie partagé en place depuis octobre 2006 (+ 70% en 5 ans).
La définition des malades relevant des services de pédiatrie a été modifiée lors de la mise en place des schémas interrégionaux d’organisation sanitaire (circulaire n°517/DHOS/01/DGS/DGAS du 28 octobre 2004). La priorité pédiatrique a été élargie en 2008 aux receveurs âgés de moins de 18 ans le jour de l’inscription sur liste d’attente pour des greffons issus de donneurs âgés de moins de 18 ans, malheureusement sans augmentation du nombre de donneurs prélevés.
L’impact de cette priorité sur l’activité de greffe et sur l’accès à la greffe des enfants selon la tranche d’âge a été réévalué en 2009. Grâce à une augmentation des partages de foie de donneurs de 16-30 ans, on constate :
- Une augmentation des greffes issues de donneurs décédés
- Une diminution du recours au donneur vivant
- Une amélioration de l’accès à la greffe des enfants de moins de 2 ans
Mais,
- Le recours à la super-urgence a ré augmenté en 2008
- L’accès à la greffe des enfants par rapport aux adultes ne s’est pas améliorée et aurait même plutôt tendance à s’aggraver, avec des difficultés d’accès à la greffe plus marquées pour les « grands enfants», de plus de 40 Kg, d’autant qu’une augmentation du nombre d’inscription d’enfants de plus de 12 ans a été observée en 2008. En effet, ces « grands » enfants ne peuvent pas bénéficier de la priorité nationale foie adulte partagé pour le greffon gauche pour des raisons morphologiques, ont peu accès à des greffons entiers issus de donneurs pédiatriques ou encore adultes jeunes car ils ne sont pas ou peu éligibles via le score (les enfants sont rarement porteurs d’une pathologie hépatique cirrhogène).
La concentration, de l’activité de greffe hépatique pédiatrique, en région Ile-de-France, avec 68,5 % des greffes réalisées dans l’année, nécessite de vérifier l’absence de difficultés d’accès aux donneurs relevant des priorités nationales pédiatriques sur l’ensemble des zones interrégionales de prélèvement et de l’absence de difficultés logistiques pour l’acceptation des greffons.
Deux pistes d’amélioration d’accès à la greffe ont été proposées pour les enfants les plus grands:
- leur prise en charge par une équipe adulte pour leur faire bénéficier plus souvent du foie droit en cas de partage du greffon et,
- l’élargissement du rapport de poids entre donneur et receveur, conditionnant l’attribution de l’hémi-greffon gauche dans le cadre de la priorité nationale, qui actuellement doit être compris entre 3 et 14.
Résumé de l’activité
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2004 |
2005 |
2006 |
2007 |
2008 |
2009 |
2010 |
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Liste d'attente |
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- malades restant en attente au 1er janvier de chaque année |
96 |
93 |
93 |
92 |
107 |
110 |
127 |
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dont plus de 18 ans au 1er janvier |
45 |
43 |
34 |
28 |
34 |
29 |
31 |
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- nouveaux inscrits dans l'année |
113 |
106 |
113 |
119 |
114 |
144 |
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|
- décédés dans l'année |
0 |
0 |
1 |
0 |
3 |
2 |
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|
pourcentage de décès parmi les inscrits |
0,0 % |
0,0 % |
0,5 % |
0,0 % |
1,4 % |
0,8 % |
|
|
- sortis de la liste d'attente |
3 |
2 |
3 |
4 |
2 |
3 |
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Greffes |
113 |
104 |
110 |
100 |
106 |
122 |
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|
- dont greffes avec donneur vivant |
21 |
10 |
14 |
15 |
9 |
17 |
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Inscription en attente et devenir des candidats
Depuis le 1er mai 2008, la priorité pédiatrique, jusqu’alors appliquée aux enfants âgés de moins de 16 ans est étendue aux enfants de moins de 18 ans. Ils bénéficient d’une priorité nationale pour les greffons prélevés sur les sujets de moins de 18 ans et d’une priorité interrégionale sur les sujets âgés de moins de 30 ans. Sur demande de l’équipe, une prolongation de la priorité pédiatrique peut être accordée à titre dérogatoire lorsque la dialyse a été initiée avant l’âge de 18 ans.
En 2009, la population ainsi définie représente 3,8 % des nouveaux inscrits, 4,3 % des greffes rénales, 7,6% des greffes avec donneurs vivants et 1,7 % des malades restant en attente au 1er janvier 2010.
Parmi les 144 malades de moins de 18 ans nouveaux inscrits sur la liste nationale d’attente en 2009, 9% étaient âgés de moins de 2 ans et 45,1% de moins de 10 ans. Il existe une prédominance des garçons qui représentent 54,2% des nouveaux inscrits et 61,8% des receveurs restant en attente au 1er janvier 2010. Le nombre de nouveaux inscrits a progressé de 26 % en 2009. Parmi les nouveaux inscrits pédiatriques de 2009, 15 soit 10,4% étaient en attente d’une retransplantation (contre 6,1% en 2008) et la proportion de malades, en attente de retransplantation, atteint 24,5% parmi les malades restant en attente au 1er janvier 2009.
Durée d’attente avant greffe
La durée d’attente a été calculée sur un effectif excluant les malades candidats et greffés à partir d’un greffon de donneur vivant ainsi que les malades ayant bénéficié d’une greffe combinée. La durée médiane de séjour en liste d'attente avant greffe rénale, pour la cohorte des malades pédiatriques inscrits entre 2007 et 2009, a augmenté significativement par rapport à la période 2003-2006 passant de 4,5 mois (2003-2006) à 6,7 mois (2007-2009).
Prélèvement en vue de greffe
Malgré des fluctuations du nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’une année sur l’autre (55, 84, 53 et 51 respectivement entre 2006 et 2009), l’analyse sur une longue période révèle une diminution progressive du nombre de donneurs de moins de 18 ans prélevés avec 465 donneurs prélevés dans la période 1994-1998, 373 sur la période 1999-2003 (-20%) et 300 sur la période 2004-2008 (-20% ) soit une baisse totale de plus de 35 %.
Activité de greffe
En 2009, 122 malades inscrits avant l’âge de 18 ans ont bénéficié d’une greffe rénale. On observe pour la deuxième année consécutive une augmentation du nombre de greffes rénales pédiatrique (100 greffes en 2007 et 106 en 2008) avec un accroissement de 15 % par rapport à 2008. Parmi ces 122 enfants et adolescents, 17 (14 %) ont reçu un greffon de donneur vivant.
Survie post greffe
L’analyse univariée des courbes de survie du greffon montre une amélioration significative (p < 0,001, Log-Rank test) des résultats selon les cohortes de greffe : 1985-1995 puis 1996-2008, avec pour la seconde cohorte une excellente survie des greffons de 93,4 % à 1 an et de 82,5 % à 5 ans. La survie à long terme du greffon est, de plus, significativement meilleure avec un rein de donneur vivant 73,3 % contre 60,3 % à 10 ans.
Figure Péd R1. Survie du greffon après greffe rénale pédiatrique selon la période de greffe (1985-2008)
Année de greffe |
Effectif |
Survie à 1 mois |
Survie à 1 an |
Survie à 5 ans |
Survie à 10 ans |
Survie à 15 ans |
Médiane de |
1985-1995 |
1 559 |
91,0 % |
82,5 % |
67,3 % |
56,2 % |
41,9 % |
147,7 |
|
nombre de sujets à risque* |
|
1 385 |
1 254 |
1 013 |
813 |
464 |
|
1996-2008 |
1 430 |
96,2 % |
93,4 % |
82,5 % |
67,0 % |
NO |
NO |
|
nombre de sujets à risque* |
|
1 351 |
1 246 |
733 |
230 |
0 |
|
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() : intervalle de confiance NO : non observable * : nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun événement n'est survenu |
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Conclusion
La priorité pédiatrique, instituée en France depuis 1996 et étendue début 2008 aux adolescents âgés de 16 à moins de 18 ans, permet un accès rapide à la greffe, avec toutefois un discret allongement de la médiane d’attente. On observe une augmentation du nombre de candidats pédiatriques à la greffe rénale contrastant avec une diminution des prélèvements de donneurs décédés pédiatriques. Ces constatations doivent conduire à préciser le recensement des donneurs pédiatriques pour mieux analyser cette baisse et proposer des moyens pour la corriger.