Dans ce chapitre, les principaux indicateurs développés par organe sur l’ensemble des malades sont présentés dans le cadre de la greffe pédiatrique. Ainsi, sont considérés comme pédiatriques tous les malades inscrits en liste d’attente de greffe avant l’âge de 18 ans  et ce quel que soit leur âge à leur sortie de liste d’attente (greffe, décès, sortie). Les méthodes d’analyse sont les mêmes que celles utilisées dans les chapitres précédents et présentées dans le chapitre « Greffes d’organes ».

Quelques chiffres clés

Les greffes d’organes réalisées le plus couramment sur des receveurs inscrits avant l’âge de 18 ans sont la greffe rénale (97 greffes) et la greffe hépatique (90 greffes).

Tableau Péd1. Evolution du nombre d'inscrits pédiatriques au 1er janvier de 2006 à 2016

Tableau Péd2. Evolution du nombre de nouveaux inscrits pédiatriques dans l'année de 2006 à 2015

Tableau Péd3. Evolution du nombre de décès en liste d'attente des malades pédiatriques par année de 2006 à 2015

Tableau Péd4. Evolution du nombre de greffes pédiatriques d'organes effectuées de 2006 à 2015

Prélèvement sur donneur pédiatrique en état de mort encéphalique

Résumé de l’activité

Activité de prélèvement en 2015

En 2015, le nombre de donneurs pédiatriques recensés régresse de 3,9% (129 contre 134 en 2014). Ce recul touche essentiellement les tranches d’âge 5 - 11 ans et 12 - 18 ans. Seule la tranche d’âge 0- 4 ans progresse (comme en 2014), probablement dans la continuité de l’effort mis en place par l’agence et les coordinations en matière de recensement (fiches de prélèvement, recommandations) au cours du 1er semestre 2014 (avis du CMS sur la prise en charge de la mort encéphalique chez l’enfant).

Nous assistons à un léger recul du nombre de donneurs prélevés (-2). Celui-ci touche de façon plus marquée la tranche d’âge 5 - 11 ans. L’activité chez les grands enfants est stable, pour la tranche 0-4 ans le nombre de prélèvements progresse. Le taux de prélèvement pédiatrique est de 41% en 2015 à l’identique de 2014. Le taux d’opposition global est de 40,3%, légèrement supérieur à 2014, et supérieur au taux observé chez l’adulte (32,5%). L’opposition au prélèvement touche surtout la tranche des 5 - 11 ans cette année (63%), il baisse pour les 0 - 4 ans et croit légèrement pour les 12 - 18 ans.

Les causes de non prélèvement

Parmi les causes de non prélèvement, l’opposition occupe la 1ère place parmi les donneurs recensés. En 2015, le taux d’opposition brut parmi les SME pédiatriques recensés est en légère augmentation, mais le recensement ayant baissé, le nombre de prélevé a tout de même baissé. L’analyse des données de cristal action, finalisée en 2014 devrait nous permettre de mieux comprendre ces évolutions. La 2ème cause de non prélèvement reste la survenue « d’incident médical » pendant le processus, qui a progressé en 2015 dans toutes les classes d’âge pour passer de 9% à 11,6% (difficulté à trouver un préleveur pédiatrique). La part des donneurs pédiatriques non prélevés pour « antécédents du donneur » a fortement baissé ces 3 dernières années, probablement en lien avec une plus grande implication des coordinations de prélèvement.

Les causes de décès des donneurs

Les causes de décès des donneurs pédiatriques se distribuent en 2015 entre les anoxies (38,8%), les traumatismes liés (23,2%) ou non (17,8%) à un accident de la voie publique et les causes d’origine vasculaire (7%). Les autres causes de décès sont la méningite, les tumeurs et les intoxications. La traumatologie reste la principale cause des décès (41%).
L’accident de la voie publique n’est plus la 1ère cause de décès chez les donneurs pédiatriques en 2015. C’est dans la tranche d’âge des 12 - 18 ans que les traumatismes non AVP progressent le plus. Pour l’adolescent le nombre de traumatismes lies à un AVP (accident de la voie publique) régresse cette année de 29%. Les décès par anoxie et méningite ont doublé.
Dans l’ensemble ces effectifs étant faibles, ces variations restent à considérer avec précaution.

Tableau PP1. Evolution du devenir des donneurs décédés en état de mort encéphalique mineurs au moment du recensement

Tableau PP2. Evolution des causes de décès des donneurs décédés en état de mort encéphalique mineurs au moment du recensement

Greffe cardiaque pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2015, 4% du total des candidats et des nouveaux inscrits en liste d’attente d’une greffe cardiaque, 4% des greffés, et, 8% des malades décédés en liste d’attente ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Cinq pour cent (22/469) des greffes sont réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe pédiatriques diminuent en 2015 respectivement de 43% et 28% par rapport à 2014.

Tableau Péd C1. Evolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en liste d’attente de greffe cardiaque avant l'âge de 18 ans

Devenir des candidats en liste d’attente

En 2015, 24 nouveaux candidats à une greffe cardiaque de moins de 18 ans sont inscrits sur la liste d’attente. Avec un total de 36 candidats, la population totale des inscrits sur liste d’attente avant l’âge de 18 ans représente, en 2015, 4% des malades en attente de greffe cardiaque (36 sur 980). Parmi les 24 nouveaux malades inscrits en liste d’attente, 8 (33%) ont 5 ans ou moins et 16 (67%) ont plus de 5 ans. Les 5 ans et moins représentent 22% des malades inscrits en attente avant l’âge de 18 ans et greffés en 2015 mais 67% des malades pédiatriques décédés en attente dans l’année. Le nombre de nouveaux inscrits dans l’année diminue de 43% par rapport à 2014 et revient à son niveau de 2013. Soixante-quinze pour cent (18) des nouveaux inscrits en 2015 sont à l’inscription en Unité de Soins Intensifs, 50% (12) sont sous ventilation assistée invasive, 25% (6) sous ECMO, 17% (7) sous assistance ventriculaire et 71% (17) sous drogues inotropes par voie veineuse. Les cardiopathies congénitales sont pour la première fois depuis 2010 la plus fréquente des indications identifiées de nouvelle inscription sur la liste d’attente (38%) devant les cardiomyopathies dilatées qui sont la deuxième indication (33%). Le nombre de malades restant inscrits au 1er janvier fluctue autour de 10, 25% de ces malades étant en contre-indication temporaire le 1er janvier 2015.

Jusqu’à présent, l’accès à la greffe était évalué par la durée médiane d’attente estimée par la méthode de Kaplan Meier. Cet indicateur a été remplacé depuis 2014 par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente en prenant en compte le risque concurrent de décès et de sortie de liste pour aggravation (voir chapitre « Greffes d’organes : Données générales et méthodes »). En effet, pour les malades inscrits en liste d’attente, l’accès à la greffe dépend du risque concurrent que représente le décès en liste d’attente et la sortie de liste pour aggravation. La probabilité de greffe et la probabilité de décès sur la liste d’attente ou de sortie de liste pour aggravation dépendent l’une de l’autre. Ainsi le risque de décès ou de sortie de liste pour aggravation est impacté par l’accès à la greffe. Cette méthode exprime ce qui est réellement observé pour les malades de la cohorte et permet d’évaluer le  système de répartition des greffons. En revanche, cette méthode ne permet pas d’évaluer ce que serait le risque de décès en liste d’attente si la greffe n’existait pas puisque qu’en France, la majorité des candidats sont greffés dans l’année qui suit leur inscription.

La durée médiane d’attente globale pour la cohorte des malades inscrits en liste d’attente avant l’âge de 18 ans entre 2011 et 2015 est inférieure à 3 mois. L’incidence cumulée de greffe à 6 mois, calculée avec la méthode des risques concurrents, a augmenté entre les périodes 1995-1998 et 2011-2015, de 15% en passant de 49% à 64%, alors que la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation a baissé entre ces 2 périodes de 11% en passant de 31% à 20%. Cette évolution qui indique une baisse de la pénurie entre ces 2 périodes peut s’expliquer par la mise en place en 2005 d’une priorité pédiatrique avec une attribution prioritaire des greffons issus de donneurs de moins de 55 ans et de 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques. Pour les malades inscrits en attente entre 2010 et 2015, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents n’est pas significativement différente entre les candidats pédiatriques et les candidats adultes. En revanche, la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation calculée avec la même méthode est significativement supérieure chez les candidats pédiatriques par rapport aux candidats adultes (probabilité à 1 an de 22% pour les enfants versus 13% pour les adultes). La probabilité de greffe pour les candidats pédiatriques inscrits entre 2010 et 2015 varie selon l’âge à l’inscription avec une incidence cumulée de greffe plus basse pour les 5 ans et moins comparée au plus de 5 ans, alors même que la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation est plus élevée pour ces premiers que ces derniers. Cette difficulté d’accès à la greffe des petits s’explique par un faible nombre de donneurs décédés et prélevés d’un cœur dans cette tranche d’âge alors qu’il y a, pour les candidats de cette tranche d’âge, une nécessité d’appariement morphologique. La probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation à 6 mois parmi les inscrits entre 2010 et 2015 avant l’âge de 2 ans est de 42% alors qu’elle est de 9% parmi la cohorte des 11-17 ans.

Tableau Péd C2. Evolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe cardiaque avant l'âge de 18 ans

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

• le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,7 receveur début 2015 pour 1 greffon cardiaque utilisable) ;
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,3 inscrits pour un greffon utilisable) ;
• le nombre total de candidats pour un greffon (2 candidats pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd C3. Caractéristiques démographiques des donneurs de cœur et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de coeur en 2015

Tableau Péd C4. Caractéristiques des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe de coeur en 2015

Tableau Péd C5. Evolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques en attente d'une greffe de coeur selon l'indication

Figure Péd C1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits avant l’âge de 18 ans en attente de greffe cardiaque selon la période d'inscription (1995-2015)

 

		Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation en % [IC à 95%]
Période d'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
1995-1998	130	37 [28-45]	49 [40-58]	62 [53-71]	NC	NC
1999-2002	133	39 [30-47]	50 [41-58]	58 [48-66]	66 [56-74]	72 [63-80]
2003-2006	113	50 [40-59]	60 [49-68]	67 [57-75]	NC	NC
2007-2010	127	49 [40-57]	62 [53-70]	72 [63-79]	NC	NC
2011-2015	170	52 [44-60]	64 [56-71]	75 [67-81]	NC	NC

		Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe en % [IC à 95%]
Période d'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
1995-1998	130	30 [22-38]	31 [23-39]	33 [23-42]	33 [23-42]	NC
1999-2002	133	22 [16-30]	25 [18-32]	28 [20-36]	NC	NC
2003-2006	113	23 [15-31]	23 [15-31]	24 [17-33]	30 [20-40]	30 [20-40]
2007-2010	127	17 [11-24]	20 [14-28]	NC	NC	NC
2011-2015	170	18 [12-24]	20 [14-27]	21 [15-28]	NC	NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2016

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2011 et 2015 ont 75% de chance d’être greffés et 21% de risque de décéder en liste d’attente.

Figure Péd C2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits avant l’âge de 18 ans en attente de greffe cardiaque selon la période d'inscription (2010-2015)

 

		Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
Inscrits adultes	3041	46 [44-48]	57 [55-59]	67 [66-69]	75 [73-76]	78 [76-80]
Inscrits pédiatriques	204	50 [43-57]	63 [56-70]	74 [67-80]	NC	NC

		Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
Inscrits adultes	3041	9 [8-10]	11 [10-12]	13 [12-14]	15 [14-16]	16 [15-17]
Inscrits pédiatriques	204	18 [13-23]	20 [15-26]	22 [16-28]	NC	NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2016

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2010 et 2015 ont 74% de chance d’être greffés. Le risque de décès en liste d’attente est significativement plus élevé chez les malades pédiatriques que chez les adultes (22% à 1 an versus 13% chez les adultes).

Figure Péd C3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste pour aggravation des nouveaux inscrits en attente de greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (2010-2015)

 

		Incidence cumulée des greffes avec prise en compte du risque concurrent de décès en attente ou sorties pour aggravation en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
0 - 2 ans	56	33 [21-46]	42 [28-56]	NC	NC	NC
3 - 5 ans	22	23 [8-42]	46 [24-66]	68 [19-91]	NC	NC
6 - 10 ans	30	76 [53-89]	76 [53-89]	NC	NC	NC
11 - 17 ans	96	62 [51-71]	79 [69-86]	90 [81-95]	NC	NC

		Incidence cumulée des décès en attente ou sorties pour aggravation avec prise en compte du risque concurrent de greffe en % [IC à 95%]
Age à l'inscription	N	à 3 mois	à 6 mois	à 12 mois	à 24 mois	à 36 mois
0 - 2 ans	56	37 [24-50]	42 [28-56]	46 [30-60]	NC	NC
3 - 5 ans	22	27 [11-47]	NC	NC	NC	NC
6 - 10 ans	30	NC	NC	NC	NC	NC
11 - 17 ans	96	9 [4-16]	9 [4-16]	NC	NC	NC

NC=Non calculable / IC : Intervalle de confiance
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2016

Après 6 mois d’attente, les malades pédiatriques inscrits entre 2010 et 2015 de plus de 6 ans ont un taux de greffe plus important que les très jeunes enfants (79% pour les 11-17 ans, 76% pour les 6-10 ans et 46% pour les 3-5 ans). Les malades inscrits durant cette période et âgés de 0 à 2 ans ont un fort taux de décès dès 6 mois suivant leur inscription sur la liste d’attente. Néanmoins, les effectifs faibles conduisent à une interprétation prudente de ces résultats.

Prélèvement en vue de greffe

En 2015, 7% (34 sur 511) des donneurs décédés et prélevés d’un cœur en France ont moins de 18 ans. Parmi les 34 greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France, 4 ne sont pas greffés, 22 sont greffés en France et 8 sont greffés à l’étranger. Parmi les 22 greffons pédiatriques prélevés et greffés en France, 7 (32%) le sont à des enfants et 15 (68%) à des adultes. Aucun greffon pédiatrique prélevé à l’étranger n’a été greffé en France. Parmi les 22 donneurs pédiatriques résidant en France dont le greffon cardiaque est greffé en France, 4 (18%) ont moins de 5 ans et 18 (82%) ont plus de 5 ans. Le nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon cardiaque en France en 2015 est identique à celui de 2014 dans un contexte d’augmentation d’ensemble du nombre de donneurs prélevés d’un greffon cardiaque de 13%. Ainsi, la proportion des donneurs pédiatriques parmi l’ensemble des donneurs de greffon cardiaque a diminué de 8% à 7%.
Parmi les 17 enfants inscrits et greffés avant l’âge de 18 ans avec un greffon prélevé en France, 10 (59%) reçoivent un greffon adulte et 7 (41%) un greffon pédiatrique.

Tableau Péd C6. Evolution du nombre de donneurs décédés et prélevés d'un greffon cardiaque en France selon l'âge du donneur

Tableau Péd C7. Evolution du nombre de greffons cardiaques pédiatriques prélevés en France et greffés selon l'âge du donneur

Tableau Péd C8. Age des donneurs prélevés d’un greffon cardiaque et greffé en France en 2015 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

En 2015, 8 greffons cardiaques pédiatriques et un greffon adulte ont été prélevés en France et greffés à l’étranger (non inclus dans le tableau).
              Deux greffons adultes ont été prélevés à l’étranger et greffés en France (non inclus dans le tableau).
Pour retrouver le nombre total de greffes réalisées en France (471), il faut ajouter au nombre du tableau les cœurs prélevés à l'étranger et greffés en France (2).
              Quatre greffons pédiatriques ont été prélevés en France et non greffés.

Activité de greffe

L’activité de greffe cardiaque pédiatrique diminue en 2015 par rapport à 2014 de 28% pour revenir à son niveau historiquement bas de 2013 (0,3 greffe par million d’habitants). Cette évolution a lieu alors que le nombre de nouveaux inscrits en liste d’attente est en baisse de 43%. En 2015, le niveau de pénurie est ainsi légèrement plus bas qu’en 2014 (2 candidats pour 1 greffon en 2015 contre 2,04 en 2014). La mise en place de la priorité nationale pédiatrique en 2005 avec une attribution préférentielle des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes aux candidats pédiatriques permet d’avoir un niveau de pénurie parmi les malades inscrits avant l’âge de 18 ans légèrement inférieur à celui de la cohorte globale (2,1 candidats pour un greffon). En 2015, la fréquence des décès et sorties de liste d’attente pour aggravation est de 17% en légère augmentation par rapport à 2014 (16%). Les décès pédiatriques représentent 8% de l’ensemble des décès en liste d’attente (6 sur 78). Le devenir des malades inscrits avant l’âge de 6 ans est de ce point de vue très différent de celui des candidats pédiatriques inscrits après 5 ans puisque ces premiers qui représentent 36% des candidats pédiatriques, représentent 67% des décès en liste d’attente. Cette situation s’explique à la fois par le faible nombre de greffons cardiaques prélevés dans cette tranche d’âge (4, soit 18% des greffons pédiatriques prélevés et greffés en France) et par l’absence d’assistance circulatoire mécanique de longue durée disponible pour les patients de cette tranche d’âge.
Parmi les 11 équipes qui effectuent au moins une greffe en 2015 chez des malades inscrits en attente avant l’âge de 18 ans, 5 ont une autorisation pour la greffe cardiaque pédiatrique et 6 ont bénéficié d’une dérogation. Les centres pédiatriques réalisent 61% des greffes pédiatriques.
Les cardiopathies les plus fréquentes conduisant à la greffe sont les cardiomyopathies (56%) et les cardiopathies congénitales (28%).

Tableau Péd C9. Evolution de l'activité de greffe cardiaque chez les malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe

Tableau Péd C10. Evolution du nombre de greffés pédiatriques de cœur selon l'indication

Parmi les indications conduisant à la greffe cardiaque pédiatrique en 2015, les cardiomyopathies dilatées concernent 39% des greffés, les cardiomyopathies hypertrophiques et restrictives 17%, et les maladies congénitales 28%. Dix-sept pourcents des greffés ont eu une chirurgie thoracique antérieure. Les effectifs étant faibles, ces proportions varient d’une année sur l’autre.

Tableau Péd C11. Nombre de greffes cardiaques effectuées en 2015 par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

En 2015, 11 équipes ont réalisé de 1 à 4 greffes cardiaques pédiatriques.

Au total, 6 équipes sont autorisées à réaliser des greffes pédiatriques cardiaques.

Tableau Péd C12. Evolution du nombre de greffes cardiaques par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

Survie post greffe

La survie des receveurs pédiatriques après greffe cardiaque n’est pas significativement différente selon l’âge à l’inscription bien qu’elle tende à être meilleure pour les 0-2 ans et les 11-17 ans que pour les 3-10 ans. Le taux de survie à 1 an est de 77% pour les 0-2 ans, 80% pour les 11-17 ans et 71% pour les 3-10 ans. La survie 1 an après greffe des receveurs pédiatriques s’est améliorée de 20% depuis la période 1985-1995 avec un taux de survie de 88% pour les malades opérés entre 2006 et 2014 et de 68% pour ceux opérés entre 1985 et 1995.

Figure Péd C4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon l'âge à l'inscription (1985-juin 2014)

 

Age à l'inscription	N	Survie à 1 mois	Survie à 1 an	Survie à 5 ans	Survie à 10 ans	Survie à 15 ans	Médiane de survie (mois)
0 - 2 ans	126	86,4% [79,1% - 91,3%]	76,8% [68,4% - 83,3%]	68,9% [59,9% - 76,4%]	56,1% [45,9% - 65,1%]	53,4% [43,1% - 62,6%]	223,9 [114,6 - 261,3]
nombre de sujets à risque*		108	96	66	42	31
3 - 5 ans	49	79,6% [65,4% - 88,5%]	71,4% [56,6% - 82,0%]	66,0% [50,3% - 77,7%]	58,9% [41,9% - 72,4%]	NO	136,0 [60,4 - .]
nombre de sujets à risque*		39	35	21	14	7
6 - 10 ans	95	76,2% [66,1% - 83,6%]	71,8% [61,4% - 79,8%]	64,1% [53,1% - 73,2%]	53,9% [41,4% - 64,9%]	NO	146,2 [94,6 - 307,8]
nombre de sujets à risque*		70	64	44	24	15
11 - 17 ans	355	88,6% [84,8% - 91,5%]	79,8% [75,2% - 83,6%]	69,2% [63,9% - 73,9%]	58,2% [52,2% - 63,6%]	49,9% [43,4% - 56,1%]	177,8 [131,0 - 200,0]
nombre de sujets à risque*		311	276	185	116	74

 [] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2016

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 1985 et juin 2014 varie de 71% à 80% selon l’âge des receveurs.

Figure Péd C5. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardiaque selon la période de greffe (1985-juin 2014)

 

Période de greffe	N	Survie à 1 mois	Survie à 1 an	Survie à 5 ans	Survie à 10 ans	Survie à 15 ans	Médiane de survie (mois)
1985-1995	234	79,4% [73,6% - 84,0%]	67,7% [61,3% - 73,3%]	58,2% [51,6% - 64,3%]	46,1% [39,6% - 52,4%]	38,7% [32,4% - 44,9%]	102,6 [74,4 - 131,0]
nombre de sujets à risque*		184	157	135	106	87
1996-2005	180	84,4% [78,3% - 89,0%]	77,8% [71,0% - 83,2%]	65,5% [58,1% - 71,9%]	57,5% [49,9% - 64,4%]	52,8% [44,7% - 60,2%]	NO
nombre de sujets à risque*		152	140	117	90	40
2006-juin 2014	211	93,7% [89,4% - 96,3%]	87,8% [82,5% - 91,6%]	83,2% [76,6% - 88,1%]	NO	NO	NO
nombre de sujets à risque*		192	174	64	0	0

 [] : Intervalle de confiance
NO : non observable
* : Nombre de malades restant à observer pour chaque temps et pour lesquels aucun évènement n'est survenu
Données extraites de CRISTAL le 01/03/2016

Un an après la greffe, le taux de survie des malades pédiatriques greffés d’un cœur entre 2006 et juin 2014 était de 88%.

Conclusion

Les principales caractéristiques de la greffe cardiaque pédiatrique cette année sont :

• un nombre de nouveaux inscrits sur la liste d’attente en baisse de 43% et un nombre de greffes en baisse de 28% par rapport à 2014
• un nombre de donneurs pédiatriques prélevés d’un cœur stable par rapport à 2014
• une durée médiane d’attente inférieure à 3 mois pour la cohorte 2011-2015
• une probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation significativement plus élevée pour les candidats pédiatriques que pour les candidats adultes inscrits entre 2010 et 2015 (22% à 12 mois versus 13%)
• une difficulté d’accès à la greffe spécifique aux 0-5 ans
• une priorité pédiatrique effective avec 59% des greffes pédiatriques effectuées avec des greffons de donneurs adultes pour les greffes effectuées avec des greffons prélevés en France
• une amélioration significative de la survie 1 an et 5 ans après la greffe (respectivement 88% et 83% pour la cohorte 2006-2014).

Greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique

Résumé de l’activité

En 2015, 16% du total des candidats à une greffe cardio-pulmonaire, 23% des nouveaux inscrits en attente et 25% des greffés cœur-poumons ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. En 2015, 4% du total des candidats à une greffe pulmonaire, 3% des nouveaux inscrits en attente et 4% des greffés ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Quatre pour cent (14/353) des greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires sont réalisées avec des greffons pédiatriques prélevés en France. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe cardio-pulmonaire pédiatriques restent extrêmement faibles comme en 2014. Les activités d’inscription en liste d’attente et de greffe pulmonaire pédiatriques sont en baisse respectivement de 8% et de 19% par rapport à 2014.

Tableau Péd PCP1a. Evolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

Tableau Péd PCP1b. Evolution de la liste d'attente et devenir des malades inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

Devenir des candidats en liste d’attente

En 2015, le nombre de nouveaux candidats inscrits, avant l’âge de 18 ans, sur la liste d’attente de greffe pulmonaire (12) est en diminution de 8% par rapport à 2014. L’amélioration de la prise en charge médicale de la mucoviscidose semble expliquer en grande partie cette diminution du nombre de nouvelles inscriptions en attente de greffe pulmonaire dans la population pédiatrique. Avec un total de 20 candidats, la population des inscrits avant l’âge de 18 ans représente, en 2015, 4% de la totalité des malades en attente de greffe pulmonaire (20 sur 537).
Pour la greffe cardio-pulmonaire le nombre de nouveaux malades inscrits en liste d’attente avant l’âge de 18 ans reste très faible (3). Cette situation est à l’image de la greffe cardio-pulmonaire en France, et peut s’expliquer par l’amélioration de la prise en charge médicale de l’hypertension artérielle pulmonaire primitive et par un recours plus fréquent à la greffe bi-pulmonaire pour ces malades souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire. Avec un total de 5 candidats, la population des inscrits avant l’âge de 18 ans représente, en 2015, 16% de la totalité des malades en attente de greffe cardio-pulmonaire (5 sur 31).
Avec un total de 25 candidats, la population des inscrits en attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire avant l’âge de 18 ans représente, en 2015, 4% des malades en attente (25 sur 568). Parmi ces 25 candidats, seulement 6 (24%) ont moins de 11 ans. Soixante pour cent (9) des nouveaux inscrits en attente en 2015 sont à l’inscription en Unité de Soins Intensifs, 20% (3) sont sous ventilation assistée invasive, et 20% (3) sous ECMO. Les cardiopathies congénitales ou une hypertension artérielle pulmonaire sont la première indication de nouvelle inscription sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire. La mucoviscidose (42%) et la fibrose pulmonaire (25%) sont les 2 indications les plus fréquentes d’inscription en attente de greffe pulmonaire. Le nombre de nouvelles inscriptions sur la liste d’attente pulmonaire pour mucoviscidose tend cependant à baisser en 2015 comme en 2014 par rapport à la période 2010-2013.

Jusqu’à présent, l’accès à la greffe était évalué par la durée médiane d’attente estimée par la méthode de Kaplan Meier. Cet indicateur a été remplacé depuis 2014 par le taux d’incidence cumulée qui mesure la probabilité d’accès à la greffe en fonction de la durée d’attente en prenant en compte le risque concurrent de décès et de sortie de liste pour aggravation (voir chapitre « Greffes d’organes : Données générales et méthodes »). En effet, pour les malades inscrits en liste d’attente, l’accès à la greffe dépend du risque concurrent que représentent le décès en liste d’attente et la sortie de liste pour aggravation. La probabilité de greffe et la probabilité de décès sur la liste d’attente ou de sortie de liste pour aggravation dépendent l’une de l’autre. Ainsi le risque de décès ou de sortie de liste pour aggravation est impacté par l’accès à la greffe. Cette méthode exprime ce qui est réellement observé pour les malades de la cohorte et permet d’évaluer le  système de répartition des greffons. En revanche, cette méthode ne permet pas d’évaluer ce que serait le risque de décès en liste d’attente si la greffe n’existait pas puisque qu’en France, la majorité des candidats sont greffés dans l’année qui suit leur inscription.

La durée médiane d’attente avant greffe pulmonaire pour les candidats pédiatriques inscrits en attente pendant la période 2010-2015 est un peu inférieure à 3 mois  alors qu’elle est de 3 mois avant greffe cardio-pulmonaire. Pour les malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire entre 2010 et 2015, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents tend à être plus grande pour les candidats pédiatriques  que pour les candidats adultes (incidence cumulée de greffe à 1 an de 71% pour les candidats pédiatriques versus 55% pour les candidats adultes). Le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation n’est quant à lui pas calculable pour les candidats pédiatriques en raison du faible effectif de la cohorte. Pour les malades inscrits en attente de greffe pulmonaire entre 2010 et 2015, la probabilité de greffe calculée avec la méthode des risques concurrents n’est pas différente pour les candidats pédiatriques et les candidats adultes (incidence cumulée de greffe à 1 an de 74% pour les candidats pédiatriques et 81% pour les candidats adultes), Cette situation peut s’expliquer par la priorité pédiatrique qui compense la nécessité d’un appariement morphologique défavorisant les candidats pédiatriques. Le taux d’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation n’est pas non plus significativement différent pour les candidats pédiatriques et les candidats adultes (incidence cumulée à 1 an de 12% pour les candidats pédiatriques et 7% pour les candidats adultes).

L’augmentation de 29% en valeur absolue de l’incidence cumulée de greffe pulmonaire après 1 an d’inscription en liste d’attente, calculée avec la méthode des risques concurrents, entre les périodes 1995-1998 et 2011-2015 (46% versus 75%) traduit une diminution de la pénurie. De façon concomitante la probabilité de décès ou de sortie de liste pour aggravation a diminué entre ces 2 périodes de 21% en risque absolu (31% versus 10%). Cette dernière évolution peut s’expliquer à la fois par le meilleur accès à la greffe mais aussi par une amélioration de la prise en charge médicale des pathologies conduisant à la greffe.

Tableau Péd PCP2a. Evolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

• le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (1,0 receveur début 2015 pour 1 greffon utilisable) ;
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (1,5 inscrit pour un greffon utilisable) ;
• le nombre total de candidats pour un greffon (2,5 candidats pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd PCP2b. Evolution des principaux indicateurs de pénurie des malades inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

L’évolution de la pénurie peut être mesurée par :

• le nombre de receveurs en attente au 1er janvier de l’année pour un greffon (0,9 receveur début 2014 pour 1 greffon utilisable) ;
• le nombre de nouveaux inscrits pour un greffon (0,6 inscrit pour un greffon utilisable) ;
• le nombre total de candidats pour un greffon (1,5 candidat pour un greffon utilisable dans l’année).

Tableau Péd PCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, et des malades inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2015